내분비학회, 팩트시트로 국내 말단비대증 현황 발표
당뇨병·고혈압·부정맥·심부전·악성종양 합병 위험↑

사진=게티이미지
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성장호르몬이 과잉 분비돼 입술·코·턱·손·발 등 신체 말단이 과도하게 비대해지는 희귀질환 '말단비대증' 국내 환자에게 다발하는 합병질환들이 처음으로 수치로 확인됐다.

국내 말단비대증 환자에게 다발하는 합병증은 수면무호흡증으로 무려 23배나 합병 위험이 높은 것으로 확인됐다. 이외에 당뇨병·고혈압·고지혈증·우울증·뇌경색·부정맥·심부전과 함께 악성종양 발병 위험도 큰 것으로 조사됐다. 

대한내분비학회는 최근 발간한 내분비희귀질환Ⅱ 팩트시트에 '말단비대증' 환자에 대한 국내 현황을 처음으로 발표했다. 이번 팩트시트에는 말단비대증 외에 선천부신과증식, 저인산혈증에 대한 유병률, 합병증, 예후 등도 담겼다.

내분비학회 산하 내분비 희귀질환연구회와 진료지침위원회가 공동으로 조사한 이 팩트시트는 국민건강보험공단 자료를 통해 파악된 환자들을 대상으로 한 것으로, 숨어있는 말단비대증 환자들은 제외됐다. 

◆말단비대증 환자 수술만으로 절반 이상 치료
내분비희귀질환Ⅱ 팩트시트에 따르면, 국내 말단비대증 환자 수는 2009년에서 2019년까지 1,884명으로 집계됐다. 국내 유병률은 2018년 기준 인구 100만명 당 68.1명으로 나타났고 연간 평균 100만명 당 3.4명의 신규 환자가 나온 것으로 조사됐다. 

말단비대증 환자 성비는 여성(55.4%)이 남성(44.6%)보다 많았다. 국내 말단비대증 환자는 45∼55세(502명·26.7%)가 가장 많았고 35∼45세(462명·24.5%), 55∼65세(371명·19.7%), 35세 미만(358명·19.0%), 65세 이상(191명·10.1%) 등의 순이었다. 

국내 말단질환증 치료방법은 수술 단독 치료가 51.4%(969명)로 압도적으로 많았다. 이외에 수술·약물 병행 치료(416명·22.1%)와 약물 단독 치료(331명·17.6%)가 많이 이뤄졌고, 수술·약물·방사선 치료를 모두 병행하는 환자(89명·4.7%)가 뒤를 이었다. 

이외에 수술·방사선 병행 치료(44명·2.3%), 약물·방사선 병행 치료(20명·1.1%), 방사선 단독 치료(15명·0.8%) 등을 받는 경우도 있었다. 

수술·약물 병행 치료 환자 가운데서는 수술 후 2차 치료로 약물 치료를 받는 환자(184명·44.2%), 수술 전에만 약물 치료를 받는 환자(151명·36.3%) 등이 많았고, 수술 전과 후에 모두 약물 치료를 받은 환자(81명·19.5%)도 적지 않았다.  

◆악성종양으로 인한 사망 위험은 1.9배 달해
국내 말단비대증 환자에게 가장 많이 동반 합병되는 질환은 수면무호흡증으로, 발생 위험도가 22.45배에 달했다. 

뒤를 이어 당뇨병(6.91배), 고혈압(4.21배), 악성종양(3.48배), 부정맥(3.02배), 심부전(2.88배), 뇌경색(1.79배), 고지혈증(1.77배), 우울증(1.54배), 심근경색 과거력(1.47배), 일시적 허혈성 뇌손상(1.47배), 치매(1.39배), 뇌출혈 과거력(1.24배), 파킨슨병(1.18배) 등이 뒤를 이었다. 

전체 말단비대증 환자의 사망 위험은 1.74배였고, 악성 종양으로 인한 사망 위험은 1.90배에 달했다. 이외에 뇌혈관질환으로 인한 사망 위험도 1.82배로 높은 수치를 보였다. 

또 수술 단독 치료를 받은 환자의 사망 위험은 1.08배로 말단비대증 전체의 사망 위험보다 낮았다. 하지만 수술이 불가능해 약물 치료를 받거나 수술 후 완치되지 않아 2차 치료로 불가피하게 약물 치료를 받은 환자의 사망 위험은 2.19배로 뛰었다. 

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